Granulomatosis Wegener - gejala dan rawatan

Apa itu Granulomatosis Wegener? Punca kejadian, diagnostik dan kaedah rawatan akan dianalisis dalam artikel oleh Dr. Belyaeva E.A., seorang pakar rheumatologi dengan pengalaman 25 tahun.

Definisi penyakit. Punca penyakit

Granulomatosis dengan polyangiitis (IPK) adalah vaskulitis sistemik di mana saluran kecil terjejas: kapilari, venula, arteriol, arteri kecil dan urat. Sebelumnya, penyakit ini disebut granulomatosis Wegener (hari ini penyebutan nama doktor yang menggambarkan penyakit ini tidak digalakkan oleh Pertubuhan Kesihatan Sedunia kerana pengakuannya sebagai penjahat Nazi kerana kegiatannya di kem konsentrasi semasa Perang Dunia II). Ia jarang berlaku. Menurut pelbagai pengarang, kelazimannya berkisar antara 10 hingga 60 orang per 1 juta penduduk, kejadiannya adalah 3-12 per 1 juta orang. Sejak 30 tahun yang lalu, kadar kejadian HAP meningkat lebih daripada empat kali ganda.

Tanda morfologi utama HPA adalah keradangan pada dinding vaskular. Khas untuk penyakit ini adalah keradangan granulomatosa pada rongga hidung, sinus, laring, mata dan telinga tengah, pembentukan infiltrat dengan perpecahan pada paru-paru dan perkembangan glomerulonefritis..

Vaskulitis ini tergolong dalam kumpulan yang berkaitan dengan ANCA, kerana ia mengesan antibodi spesifik terhadap sitoplasma neutrofil (ANCA) dengan kekhususan untuk enzim seperti myeloperoxidase dan proteinase-3.

Granulomatosis dengan polyangiitis adalah sama biasa di kalangan lelaki dan wanita. Selalunya berkembang sekitar usia 40 tahun. Keparahan penyakit sangat berbeza.

Sebab dan faktor risiko vaskulitis pada masa ini tidak diketahui oleh sains. Hanya terbukti bahawa mekanisme imunologi terlibat dalam perkembangan penyakit ini [1] [8] [9] [11] [12].

Gejala granulomatosis Wegener

Pada permulaan penyakit, gejala tidak spesifik mungkin berlaku: sakit otot dan sendi, penurunan berat badan, demam, kelemahan. Dalam beberapa kes, penyakit ini merebak hanya beberapa tahun selepas manifestasi ringan pertama..

Secara umum, granulomatosis dengan polyangiitis mempengaruhi:

• saluran pernafasan atas;
• telinga tengah;
• paru-paru;
• buah pinggang;
• mata;
• kulit;
• sendi;
• sistem saraf;
• sistem kardiovaskular;
• saluran penghadaman.

Penglibatan saluran udara atas adalah gejala HPA yang paling biasa. Yang khas adalah penampilan hidung berair dengan pembuangan berdarah purulen, ulserasi rongga hidung, perkembangan sinusitis (radang sinus).

Sinusitis granulomatosa berlaku pada sekitar 90% kes. Ia berbeza dengan sinusitis lain dengan adanya granuloma - pengumpulan dan pembatasan sel dalam fokus keradangan. Secara luaran, granuloma kelihatan seperti nodul kecil dengan diameter hingga 3 cm. Perkembangan mereka berakhir dengan kerosakan dan ulserasi. Dalam hal ini, sinusitis granulomatosa sering disulitkan oleh jangkitan purulen, yang mungkin memerlukan pelantikan terapi antibiotik aktif tambahan..

Penyebaran granuloma dalam rongga hidung boleh menyebabkan perforasi septum hidung, penarikan dorsum hidung (kecacatan pelana), pemusnahan sinus dan orbit maksila.

Selain hidung, ulserasi boleh berlaku di mulut dan faring, trakea dan laring. Dalam laring, pembentukan granuloma subglotik adalah mungkin. Pesakit tidak akan melihatnya sendiri - hanya doktor yang boleh melakukan ini semasa laringoskopi (pemeriksaan laring). Dengan patologi ini, suara kasar dan juga penyumbatan (penyempitan) saluran pernafasan atas dapat dilihat.

Otitis media serous atau purulen berulang boleh menjadi gejala lain dari penyakit ini. Ia berlaku kerana keradangan mukosa faring dan penyumbatan saluran pendengaran. Sekiranya media otitis akut pada pesakit dewasa muncul untuk pertama kalinya, maka dia mesti diperiksa untuk mengecualikan HPA.

Gejala khas HPA adalah kerosakan paru-paru. Selalunya ia berlaku pada peringkat akhir penyakit, tetapi kadang-kadang ia mungkin berlaku pada permulaan penyakit. Pesakit mengadu batuk, sakit dada, sesak nafas. Semasa mendengar paru-paru, pernafasan yang lemah, kering dan / atau aliran lembap diperhatikan. Manifestasi ini disebabkan oleh pembentukan pelbagai infiltrat bilateral di paru-paru, yang hancur dan membentuk rongga dengan cecair. Perubahan ini menyerupai tanda-tanda radang paru-paru bernanah atau tuberkulosis - diagnosis seperti itu sering dibuat secara salah pada pesakit dengan vaskulitis..

Akibat kerosakan tisu dan pemusnahan saluran darah, hemoptisis dan pendarahan paru boleh berlaku. Pada sebahagian kecil pesakit, pembentukan infiltrat tidak simptomatik. Kadang-kadang pleurisy berlaku, kelenjar getah bening mediastinal meningkat. Kemungkinan atelektasis fokus (keruntuhan tisu paru-paru) dan pneumothorax (udara di rongga pleura).

Kerosakan buah pinggang - glomerulonefritis - akan ditunjukkan oleh:

• sindrom edema - edema muka, bahagian atas badan, dan kemudian - edema yang meluas;
• penampilan dalam air kencing protein (proteinuria) dan eritrosit; proteinuria boleh mencapai 3 g / hari atau lebih, ini membawa kepada kemunculan sindrom nefrotik, dari masa ke masa, kerana masalah buah pinggang, hipertensi arteri berkembang;
• perkembangan pesat fungsi buah pinggang yang terganggu;
• peningkatan tahap kreatinin dan urea darah.

Sebilangan besar manifestasi glomerulonefritis yang disenaraikan hanya dapat dikesan dengan diagnosis makmal. Pesakit sendiri hanya dapat memperhatikan edema dan peningkatan tekanan darah. Kadang-kadang pesakit mungkin melihat perubahan warna air kencing dan penurunan jumlahnya..

Kerosakan mata sangat penting bagi klinikal. Perkembangan patologi berikut adalah mungkin:

• penyakit mata keradangan: keratitis, skleritis, episcleritis, uveitis;
• ulser kornea;
• scleromalacia - pelembutan dan pemusnahan sklera;
• terkulai kelopak mata (ptosis);
• pseudotumor orbit - ditunjukkan oleh penonjolan bola mata;
• trombosis arteri retina - kilatan cahaya, kehilangan penglihatan secara tiba-tiba (separa atau lengkap);
• neuritis optik - kemunculan bintik di depan mata, penurunan ketajaman penglihatan secara tiba-tiba, kebutaan separa atau lengkap mungkin.

Kulit dengan IPK terjejas dalam 40-50% kes. Ruam khusus muncul di atasnya: nodul, papula, vesikel, bisul. Salah satu pilihan untuk luka kulit adalah pyoderma gangrenosum. Ia bermula dengan pembentukan pustula dan vesikel kecil yang bergabung antara satu sama lain. Pada masa akan datang, nekrosis tisu dan pembentukan kecacatan yang menyakitkan pada kulit, ditutup dengan pelepasan purulen, diperhatikan.

Lesi sendi bervariasi: arthralgias (sakit sendi) dan arthritis, asimetris dan simetris, menyerupai rheumatoid arthritis, boleh berlaku. Mereka tidak disertai oleh hakisan tulang dan kecacatan sendi, tidak seperti arthritis rheumatoid yang benar. Pada masa yang sama, faktor reumatoid terdapat dalam darah 50% pesakit. Ia boleh menyebabkan salah diagnosis arthritis rheumatoid.

Di bahagian sistem saraf dengan HPA, mononeuritis berganda, neuritis saraf kranial, polyneuropathy, dan iskemia serebrum boleh berlaku. Manifestasi polineuropati adalah parestesi - perasaan "merangkak", "kejutan elektrik", mati rasa, terbakar, panas atau sejuk. Dengan mononeuritis, kehilangan sensitiviti, pergerakan terganggu dan atrofi otot di kawasan pemeliharaan saraf yang terjejas adalah mungkin. Gejala iskemia serebrum termasuk: sakit kepala yang kerap, pening, kebisingan di kepala dan / atau telinga, gangguan ingatan dan perhatian, kelemahan, keletihan meningkat, gangguan tidur, mudah marah, mood murung.

Sistem kardiovaskular sangat jarang terjejas: perikarditis, koronaritis (keradangan saluran koronari), miokarditis granulomatosa dengan irama dan konduksi yang terganggu adalah mungkin. Dengan lesi ini, pesakit mungkin mempunyai klinik angina pectoris: serangan sakit dada yang bersifat menekan dan mampatan, sesak nafas, diperburuk oleh senaman fizikal, kelemahan, perasaan "gangguan" dalam kerja jantung, pening.

Kekalahan saluran pencernaan disertai dengan sakit perut, cirit-birit, pendarahan akibat ulserasi usus.

Pundi kencing dan alat kelamin jarang terjejas. Vaskulitis pada saluran pundi kencing mungkin berlaku. Orchitis dan orchiepididymitis jarang berlaku pada lelaki [4] [6] [7] [8] [9] [12] [13].

Patogenesis granulomatosis Wegener

Patogenesis vaskulitis tidak dihuraikan sepenuhnya. Ada kemungkinan bahawa mekanisme pemicu perkembangan mereka mungkin merupakan jangkitan sebelumnya..

Kerosakan vaskular berlaku selepas pengaktifan beberapa mekanisme imun dan bukan imun. Sekiranya HPA, antibodi terhadap enzim lisosom neutrofil (ANCA) terlibat dalam lesi vaskular, terdapat juga pelanggaran tindak balas imun selular dan pembentukan granuloma.

Penyakit ini dicirikan oleh proses nekrosis. Ini terutama diperhatikan pada kapal mikrovaskular, iaitu di kapal terkecil. Ketiga-tiga cangkang kapal terjejas. Granuloma sel gergasi nekrotik terbentuk, terdedah kepada kerosakan. Proses keradangan berakhir dengan sklerosis arteri - mereka menjadi kurang elastik, lumennya berkurang.

Granuloma nekrotik terletak terutamanya pada organ yang bersentuhan dengan persekitaran luaran - saluran pernafasan, saluran gastrousus. Granuloma seperti ini terdedah kepada penyebaran cepat, meliputi kawasan lesi dan kerosakan yang besar. Granuloma pada buah pinggang dan hati (organ yang tidak mempunyai hubungan langsung dengan persekitaran luaran) mengandungi banyak fibroblas dan terdedah kepada parut.

Untuk kerosakan ginjal pada granulomatosis dengan polyangiitis, perkembangan glomerulonefritis membran intrasapillary dan proliferatif-membranous fokal atau tersebar adalah perkara biasa. Dalam kes yang sangat teruk, glomerulonefritis dengan "sabit" berlaku - ini adalah bentuk morfologi khas glomerulonefritis, yang dicirikan oleh jalan yang sangat malignan. Ia ditentukan oleh biopsi buah pinggang [6] [8] [9].

Klasifikasi dan tahap perkembangan granulomatosis Wegener

Terdapat kriteria klasifikasi granulomatosis dengan polyangiitis:

• Keradangan hidung dan mulut - bisul mulut, pelepasan hidung berdarah atau berdarah.
• Perubahan paru-paru pada sinar-x - nodul, infiltrat, atau rongga di paru-paru.
• Perubahan dalam ujian air kencing - hematuria (lebih dari 5 sel darah merah per bidang pandangan) atau pelepasan sel darah merah dalam sedimen air kencing.
• Data biopsi - d keradangan ranulomatosa di dinding arteri dan ruang perivaskular.

Untuk menilai aktiviti vaskulitis, Indeks Aktiviti Birmingham (BVAS) dan Indeks Kerosakan Organ dan Sistem (VDI) digunakan. Indeks Aktiviti Birmingham merangkumi sembilan kumpulan gejala, bergantung pada lokasi lesi, setiap gejala dalam kumpulan diberi skor. Mengikut jumlah poin, doktor menentukan aktiviti penyakit pada waktu lawatan pesakit. Indeks kerosakan menilai keparahan kerosakan yang tidak dapat dipulihkan pada organ dan sistem.

Terdapat dua jenis GPU:

• terhad - tiada kerosakan buah pinggang;
• umum - kekalahan tiga zon utama untuk penyakit ini: saluran pernafasan atas, paru-paru dan buah pinggang.

Harus diingat bahawa pemilihan varian klinikal sangat bersyarat, kerana lesi dominan organ individu hanya boleh menjadi tahap manifestasi penyakit ini [1] [6] [7] [9] [12] [13].

Komplikasi granulomatosis Wegener

Keradangan granulomatous saluran udara atas boleh menjadi rumit oleh stenosis laring dan trakea (iaitu penyempitannya), yang memerlukan trakeostomi. Ia membolehkan pesakit bernafas dengan bebas.

Dengan disintegrasi granuloma, perforasi trakea menjadi komplikasi serius dengan ancaman perkembangan mediastinitis - keradangan bakteria pada organ mediastinal. Mediastinitis adalah komplikasi yang berpotensi membawa maut.

Otitis media boleh menjadi rumit oleh paresis saraf wajah - kelemahan otot muka, yang berlaku kerana kerosakan saraf dan gangguan pengaliran impuls saraf. Juga, komplikasi otitis media boleh menjadi pemusnahan tulang temporal, perkembangan labirinitis yang melenyapkan atau mengintensifkan (radang telinga tengah diikuti oleh pertumbuhan tisu tulang dan perkembangan gangguan pendengaran) dan kehilangan pendengaran.

Fibrosis paru menjadi akibat kerosakan paru-paru. Ia menjadi penyebab kegagalan pernafasan dan kecenderungan perkembangan proses berjangkit. Kegagalan pernafasan boleh berkembang dalam tiga jenis:

• obstruktif - sesak nafas kerana pelanggaran laluan udara melalui bronkus dengan latar belakang penyempitan mereka, sesak nafas dengan pernafasan yang tidak berkesan;
• terhad - sesak nafas kerana kerosakan pada tisu paru-paru itu sendiri dan gangguan pertukaran gas (penyedutan tidak berkesan);
• jenis campuran - apabila terdapat gangguan sekatan dan obstruktif pada masa yang sama.

Kerosakan paru-paru juga boleh menyebabkan keruntuhan bronkus (sekatan aliran udara kerana penyempitan lumen bronkus lebih daripada 50%), pneumonia pasca obstruktif yang disebabkan oleh patogen khas dan atipikal - pneumocyst, fungi, mycoplasmas, dll..

Menyertai radang paru-paru selalu sangat berbahaya. Ia boleh menyebabkan kematian. Serangan jantung paru juga mungkin berlaku. Mereka timbul akibat pelanggaran aliran darah tempatan dan menyebabkan nekrosis (kematian) tisu paru-paru dan penggantian penghubungnya.

Kerana penyumbatan bronkus besar, atelektasis (kehilangan rasa sejuk) segmen atau lobus paru-paru mungkin terjadi. Kes-kes perkembangan kegagalan pernafasan akut akibat pneumothorax dan atelectasis adalah mungkin. Jarang, pendarahan paru-paru mungkin berlaku kerana hakisan dan pemusnahan tisu paru-paru.

Glomerulonefritis boleh menjadi rumit oleh kegagalan buah pinggang yang teruk yang memerlukan hemodialisis (pemurnian darah extrarenal) atau pemindahan buah pinggang. Kerosakan mata boleh mengakibatkan kehilangan penglihatan. Kemungkinan perubahan iskemia pada miokardium dan otak, perkembangan bencana kardiovaskular - serangan jantung dan strok [1] [4] [6] [8] [9].

Diagnostik granulomatosis Wegener

Diagnosis awal vaskulitis sangat penting. Ini membolehkan anda memulakan terapi tepat pada masanya dan mencegah perkembangan perubahan yang tidak dapat dipulihkan dalam tubuh pesakit. Untuk membuat diagnosis, berikut digunakan:

• kriteria klinikal;
• hasil biopsi;
• data makmal.

Dalam kursus biasa dengan kerosakan serentak pada organ ENT, paru-paru dan ginjal, diagnosis biasanya tidak sukar..

Tanda khas makmal granulomatosis dengan polyangiitis termasuk: kehadiran leukositosis, trombositosis, ESR dipercepat (kadar pemendapan eritrosit) dalam ujian darah umum. Faktor reumatoid dapat dikesan. Tahap CRP (protein C-reaktif), penanda keradangan yang paling penting, meningkat. Dalam kira-kira 70-80% kes, ANCA untuk myeloperoxidase dan proteinase-3 dikesan dalam peningkatan atau peningkatan titer.

Dalam ujian air kencing, proteinuria (peningkatan kandungan protein), cilinduria (protein tubulus tubulus) dan hematuria (kehadiran sel darah merah dalam air kencing) terutama dikesan. Peningkatan tahap kreatinin dan urea dalam serum darah menunjukkan gangguan fungsi ginjal..

Rhinoskopi di rongga hidung dapat mendedahkan membran mukus yang menipis, erosi berganda, bisul, perforasi septum hidung; di kawasan cengkerang, tisu granulomatous kental dapat dijumpai. Pus biasanya tidak diperoleh dengan tusukan sinus rahang atas.

Untuk mendiagnosis perubahan paru-paru, sinar-X dan tomografi yang dikira digunakan (kaedah terakhir lebih baik). Gambar yang diperoleh menunjukkan perubahan infiltratif, rongga dengan cairan, pleurisy, atelectasis, fibrosis, dll. Resolusi tinggi CT dapat mengesan perubahan yang tidak dapat dikesan oleh sinar-X: penebalan dinding bronkus, penyempitan laring, trakea dan bronkus, tanda-tanda lesi vaskular pulmonari.

Dengan bronkoskopi, bronkitis erosif, penyempitan dan ubah bentuk cicatricial bronkus dapat dikesan. Sel darah seperti leukosit neutrofil, makrofag, eosinofil mendominasi lavage broncho-alveolar (mencuci).

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan penyakit berjangkit, vaskulitis lain, sifilis, tuberkulosis, sarcoidosis, limfoma, tumor, pemusnahan paru-paru di bawah pengaruh penyedutan kokain [1] [2] [6] [9].

Rawatan granulomatosis Wegener

Semua pesakit dengan penyakit yang awalnya didiagnosis dimasukkan ke hospital. Petunjuk lain untuk rawatan pesakit dalam adalah:

• risiko pendarahan paru;
• kemerosotan fungsi buah pinggang yang progresif dengan cepat;
• kerosakan mata;
• gangguan sistem saraf pusat;
• keadaan yang mengancam nyawa: sindrom nefrotik, jangkitan interurrent (bergabung), stenosis laring, sindrom koronari akut, strok, dll..

Rawatan merangkumi tiga peringkat:

1. Induksi pengampunan - penindasan aktiviti penyakit.
2. Mengekalkan pengampunan.
3. Rawatan kambuh.

Untuk induksi pengampunan sekiranya berlaku kerosakan pada organ vital, glukokortikosteroid (prednisolone, methylprednisolone) diresepkan bersamaan dengan siklofosfamid (diberikan secara intravena) atau ubat anti-B-sel biologi yang direkayasa secara genetik - rituximab.

Rawatan siklofosfamid boleh berlangsung dari 3 hingga 12 bulan. Untuk pencegahan pneumonia pneumocystis, co-trimoxazole (biseptol) diresepkan untuk jangka masa yang panjang.

Glukokortikoid pertama kali diberikan secara intravena sebagai terapi nadi. Ia melibatkan pemberian metilprednisolon dosis tinggi - 0,5-1 mg / kg berat badan - selama tiga hari. Selepas itu, mereka beralih ke bentuk tablet ubat..

Rituximab diresepkan untuk berulang vaskulitis berulang, dengan tidak berkesan siklofosfamid atau kontraindikasi penggunaannya. Sepanjang tempoh rawatan sebelum pemberian siklofosfamid dan tujuh hari selepas itu, adalah perlu untuk memeriksa analisis umum darah dan air kencing, untuk mengetahui tahap enzim kreatinin dan hati - AST, ALT.

Untuk mendorong pengampunan pada pesakit tanpa kerosakan pada organ vital, methotrexate (jika tidak ada kerosakan pada buah pinggang) dapat digunakan pada dosis 20-25 mg seminggu dan mycophenolate mofetil pada dosis 1-2 g sehari bersamaan dengan glukokortikosteroid tablet.

Sekiranya kerosakan buah pinggang yang teruk, plasmapheresis dapat digunakan untuk memelihara fungsinya di masa depan. Sekiranya perlu, pemindahan buah pinggang dilakukan dalam keadaan remisi dengan tahap rendah ANCA. Pada masa akan datang, pesakit ini diberi ubat siklosporin A dan mycophenolate mofetil.

Untuk mengekalkan pengampunan, glukokortikosteroid dosis rendah digunakan bersama dengan salah satu ubat: azathioprine, rituximab, mycophenolate mofetil, methotrexate. Methotrexate boleh digunakan pada pesakit tanpa kerosakan buah pinggang atau paru-paru yang teruk. Sekiranya terdapat kontraindikasi terhadap pelantikan azathioprine, leflunomide boleh digunakan.

Setelah mencapai pengampunan klinikal dan makmal yang lengkap, tempoh rawatan anti-kambuh sekurang-kurangnya 24 bulan [1] [2] [3] [4] [9] [11].

Rawatan sendiri penyakit ini tidak dapat diterima. Ia hanya boleh dilakukan oleh doktor yang berpengalaman dalam merawat pesakit dengan vaskulitis sistemik..

Ramalan. Pencegahan

HPA adalah penyakit kronik yang kekal bersama seseorang seumur hidup. Oleh itu, semasa berlakunya penyakit ini, tempoh dengan pelbagai tahap manifestasi klinikal dapat diperhatikan..

Prognosis bergantung pada lokasi lesi. Sekiranya hanya saluran pernafasan atas yang terlibat, prognosisnya baik. Dengan kerosakan pada paru-paru dan ginjal, prognosis bergantung pada ketepatan masa pelantikan terapi dan pematuhan yang ketat terhadap cadangan perubatan. Tanpa rawatan, 80% kes dalam setahun boleh mengakibatkan kematian. Walau bagaimanapun, hari ini majoriti pesakit dengan permulaan rawatan awal berjaya mencapai pengampunan penyakit jangka panjang [1] [4] [12] [13].

Tidak ada pencegahan utama yang bertujuan untuk mencegah timbulnya penyakit ini. Pencegahan sekunder terdiri daripada mengikuti cadangan rawatan dan lawatan berkala ke doktor. Keberkesanan dan keselamatan terapi harus dipantau setiap 1-3 bulan. Pesakit dalam tahap remisi stabil menjalani ujian makmal setiap enam bulan [1] [8].

Pencegahan komplikasi terapi ubat:

• setelah menggunakan siklofosfamid dengan kehadiran eritrosit dalam air kencing yang berterusan, adalah perlu untuk memeriksa pundi kencing untuk mengecualikan barah pundi kencing - komplikasi khusus ubat;
• penggunaan sediaan kalsium dan vitamin D dalam rawatan glukokortikosteroid untuk pencegahan osteoporosis;
• penggunaan asid folik dalam rawatan methotrexate untuk mengelakkan kesan toksiknya;
• penggunaan perencat pam proton (omeprazole, esomeprazole, dll.) dalam rawatan glukokortikosteroid untuk mencegah hakisan dan ulser gastrik [1] [2] [11].

Granulomatosis Wegener: gejala, diagnosis dan rawatan

Granulomatosis Wegener adalah penyakit vaskular serius yang kemudian merebak ke banyak organ dalaman seseorang dan mempengaruhi pelbagai sistem, sehingga membawa kepada akibat yang tidak dapat dipulihkan. Dari segi klinikalnya, penyakit ini sangat serupa dengan penyakit lain, oleh itu, pengenalan dan diagnosisnya sangat sukar..

Penerangan mengenai penyakit ini

Granulomatosis Wegener tergolong dalam kumpulan vaskulitis autoimun dan dianggap sebagai penyakit vaskular radang. Pada mulanya, granuloma (sejenis nodul) terbentuk di dinding vena, arteri dan saluran kecil, yang secara beransur-ansur mati dan merosot menjadi tisu penghubung. Kerana perubahan yang berlaku, semua kapal kehilangan fungsi utamanya, dan organ yang bergantung padanya tidak mendapat nutrisi yang betul..

Granulomatosis jenis ini belum lama diasingkan dari kumpulan umum vaskulitis. Untuk pertama kalinya, penyakit ini diasingkan pada tahun 1936 oleh doktor Jerman, Friedrich Wagner, setelah penyakit ini dinamakan.

Vaskulitis Wegener (granulomatosis) adalah gangguan yang agak jarang berlaku yang hanya berlaku pada 3-6 orang daripada satu juta. Kajian statistik menunjukkan bahawa lelaki jatuh sakit 1.3 kali lebih kerap daripada wanita. Juga diperhatikan bahawa granulomatosis paling kerap menyerang orang berusia 35-45 tahun, tetapi juga boleh terjadi pada orang muda. Penyakit ini tidak dikesan pada orang tua dan kanak-kanak.

Sebab-sebab perkembangan penyakit ini

Semua penyakit autoimun, termasuk granulomatosis Wegener, muncul sebagai akibat dari gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh, ketika tubuh bereaksi secara agresif terhadap sel-selnya sendiri, sehingga menimbulkan akibat buruk.

Terdapat beberapa sebab untuk penampilan vaskulitis jenis ini:

1. Penyakit ini boleh menjadi komplikasi selepas jangkitan virus. Selalunya, diagnosis ini dibuat kepada orang yang pernah mengalami mononukleosis berjangkit, virus Epstein-Barr, influenza, herpes, dll..
2. Reaksi alahan yang teruk dan rawatannya yang tidak betul.
3. Gangguan yang berlebihan terhadap sistem imun boleh menyumbang kepada perkembangan penyakit ini. Jadi, sebagai contoh, mengambil ubat untuk meningkatkan daya tahan tubuh boleh menyebabkan reaksi yang tidak betul dan membawa kepada akibat yang tidak dapat dipulihkan..
4. Granulomatosis Wegener dapat berkembang setelah mengambil ubat kuat yang digunakan untuk merawat barah, tuberkulosis, dan penyakit serius lainnya.
5. Perubahan fungsi sistem hormon, seperti remaja, kehamilan, atau menopaus, juga boleh mempengaruhi imuniti seseorang.

Malangnya, penyebab sebenar perkembangan penyakit Wegener belum dapat diketahui, jadi anda harus memperhatikan semua faktor yang mempengaruhi fungsi sistem imun manusia..

Bentuk penyakit

Dalam literatur perubatan, adalah kebiasaan untuk membezakan antara tiga bentuk vaskulitis Wegener. Mereka dikelaskan bergantung pada penyetempatan perubahan patologi dalam badan:

1. Bentuk setempat berlaku apabila penyakit ini berkembang secara eksklusif di saluran pernafasan atas, organ pendengaran dan penglihatan.
2. Bentuk yang terhad sangat mirip dengan yang sebelumnya, kecuali bahawa ia juga mempengaruhi paru-paru seseorang.
3. Bentuk umum dianggap paling berbahaya, kerana penyakit ini mulai merebak ke kebanyakan organ dalaman, sambil menangkap buah pinggang.

Semua bentuk granulomatosis Wegener yang dijelaskan di atas secara beransur-ansur saling mengikuti, dan jika langkah-langkah rawatan tidak diambil tepat pada waktunya, penyakit ini boleh membawa maut.

Tahap penyakit

Sebagai tambahan kepada bentuk granulomatosis, tahap penyakit ini juga dapat dibezakan, dengan mana memungkinkan untuk menentukan tahap pengabaian dan perkembangannya. Ia adalah seperti berikut:

• Tahap 1 - dinyatakan dalam kenyataan bahawa seseorang mengalami perubahan cacat pada tisu septum hidung dan soket mata. Anda juga dapat memperhatikan adanya rhinosinusitis nekrotik purulen atau ulseratif, yang seterusnya mengalir ke nasofaringitis dan laringitis dengan lancar.
• Tahap 2 - dicirikan oleh penglibatan dalam gambaran klinikal penyakit paru-paru.
• Tahap 3 - bercakap mengenai pengabaian penyakit. Granulomatosis Wegener merebak ke hampir semua organ dalaman, yang mempengaruhi terutamanya paru-paru, ginjal, saluran gastrointestinal, dan juga sebahagian besar saluran.
• Semasa peringkat 4, komplikasi mula muncul, yang paling sering dinyatakan pada kegagalan jantung atau buah pinggang. Malangnya, ramalan pada tahap ini sangat mengecewakan. Rata-rata, penghidap penyakit Wegener tahap 4 hidup 1-2 tahun.

Bentuk vaskulitis ini berbahaya kerana ia berkembang sangat cepat dan mengalami komplikasi serius, yang seterusnya mengakibatkan kematian. Itulah sebabnya sangat penting untuk mengenal pasti penyakit ini seawal mungkin..

Gejala granulomatosis pertama

Pada peringkat awal penyakit ini, ketika ia baru menyebar ke seluruh badan, gejala granulomatosis Wegener sangat mirip dengan selesema biasa. Atas sebab inilah gangguan dalam kerja sistem autoimun sangat sukar untuk dikenal pasti pada peringkat awal..

• Suhu badan seseorang meningkat.
• Terdapat rasa sakit pada otot dan sendi.
• Terdapat kelemahan umum badan.
• Selera makan hilang.
• Kesukaran bernafas, menunjukkan tanda-tanda penyakit seperti rhinitis atau sinusitis.
• Terdapat juga gangguan pendengaran seperti otitis media dan penyumbatan saluran pendengaran..

Sekiranya terdapat semua gejala di atas, diagnosis menyeluruh mesti dilakukan. Ini perlu untuk menentukan dengan tepat penyakit tertentu dan memulakan rawatan yang betul dan berkesan tepat pada waktunya..

Gejala Penyakit Wegener di Peringkat Kemudian

Rata-rata, tempoh awal penyakit berlangsung 20-25 hari, setelah itu granulomatosis Wegener bergerak ke tahap yang baru dan semasa penyakit ini, organ penting terlibat. Bergantung pada organ dalaman mana yang terjejas, gejala berikut diperhatikan:

1. Saluran pernafasan - nasofaring menjadi radang, banyak ulser bernanah muncul pada membran mukus, tulang rawan hidung mengambil bentuk yang tidak wajar.
2. Paru-paru - Pesakit biasanya mengadu sesak nafas, sakit dada dan batuk darah. Sementara itu, proses keradangan bermula di organ dalaman itu sendiri, setelah itu granuloma terkumpul di dalamnya dan rongga purulen terbentuk..
3. Organ penglihatan - awalnya terdapat penurunan kualiti penglihatan, kemudian bola mata bergerak ke depan, yang menyebabkan kebutaan mutlak.
4. Kapal - bisul dan pelbagai ruam secara beransur-ansur muncul di permukaan kulit. Yang paling biasa adalah purpura dan papula, yang merupakan ciri kebanyakan penyakit kumpulan vaskulitis..
5. Saluran gastrousus - seseorang mula merasa sakit di perut, tanda-tanda gangguan usus seperti sembelit atau cirit-birit muncul.
6. Sakit sendi adalah ciri granulomatosis Wegener.
7. Ginjal - gangguan fungsi ginjal tidak berlaku dengan segera dan menunjukkan peringkat akhir penyakit. Orang itu mula mengalami gejala kegagalan buah pinggang, yang merangkumi kekurangan selera makan, mual, muntah, dan darah dalam air kencing. Komplikasi ini dianggap paling berbahaya dan berlaku pada kebanyakan pesakit..

Granulomatosis Wegener, gambar gejala yang dapat dilihat di bawah, berkembang dengan sangat cepat dan membawa kepada akibat yang buruk, jadi anda perlu memantau kesihatan anda dengan teliti agar dapat melihat dan menyembuhkan penyakit pada waktunya.

Pakar mana yang harus anda hubungi?

Vaskulitis granulomatosa tidak muncul dengan segera dan selalunya pesakit pada mulanya beralih kepada ahli terapi. Tetapi sekiranya hidung berair yang panjang dan berterusan tidak dapat disembuhkan dengan titisan dan semburan yang biasa dan disertai dengan pendarahan biasa dan pembuangan bernanah, ada baiknya meminta bantuan lagi..

Penyakit Wegener dirawat oleh pakar rheumatologi, tetapi pada masa yang sama, pesakit juga diberi nasihat oleh pakar seperti pakar kardiologi, ahli nefrologi, ahli otolaryngologi, pakar oftalmologi dan ahli paru. Penyakit yang dijelaskan berkembang dengan sangat cepat, jadi rawatannya akan lebih mudah jika diagnosis dibuat seawal mungkin.

Diagnostik

Diagnosis granulomatosis Wegener dilakukan dengan kaedah berikut:

1. Ujian darah am dan biokimia akan menjadi petunjuk terbaik mengenai adanya proses keradangan di dalam badan, ciri penyakit autoimun..
2. Analisis air kencing dilakukan untuk mengesan penyebaran patologi ke buah pinggang..
3. X-ray dada diperlukan untuk memvisualisasikan tisu paru-paru. Di hadapan granulomatosis Wegener, banyak rongga infiltrat, eksudat pleura dan rongga pembusukan terbentuk di dalamnya.
4. Biopsi adalah salah satu kaedah yang paling tepat untuk menentukan penyakit ini. Semasa kajian, sampel tisu pertama kali diambil dari saluran hidung, paru-paru, kulit dan ginjal dan organ dalaman lain, kemudian mereka diperiksa untuk mengenal pasti perubahan granulomatous-nekrotik.
5. ANCA (antineutrophil sitoplasmic antibodi) - analisis ini lebih baik daripada yang lain menunjukkan sifat kekebalan proses keradangan dan membantu menyingkirkan penyakit lain.

Penyakit Wegener sangat menyamar sebagai penyakit lain, oleh itu, diagnosis yang tepat dan tepat pada masanya memainkan peranan penting dalam rawatan penyakit ini.

Diagnosis pembezaan

Dalam proses diagnosis jenis ini, doktor mengecualikan penyakit lain dan mengesahkan adanya granulomatosis Wegener. Memandangkan penyakit ini mempunyai sebilangan besar gejala yang pelbagai dan biasa, senarai penyakit serupa agak besar:

• jenis vaskulitis lain;
• tumor malignan organ dalaman;
• granuloma median hidung;
• sarcoidosis;
• granulomatosis limfatoid;
• batuk kering;
• sifilis;
• BANTUAN;
• penyakit kulat sistemik, dll..

Mencari penyakit dan membuat diagnosis yang betul adalah tugas utama mana-mana doktor yang menghadiri.

Rawatan ubat

Rawatan granulomatosis Wegener bertujuan terutamanya untuk mencapai pengampunan dan mengekalkan keadaan ini. Ubat yang paling biasa digunakan adalah:

1. Hormon kortikosteroid ("Prednisolone", "Methylprednisolone") - ubat ini digunakan pada peringkat awal, dengan pertolongannya, anda dapat menekan pencerobohan sistem kekebalan tubuh ke selnya sendiri. Apabila diambil dalam jangka masa panjang, ubat-ubatan ini mempunyai kesan negatif pada tulang..
2. Imunosupresan (Cyclophosphamide, Azathioprine, Methotrexate) - ubat ini penting dalam rawatan penyakit Wegener. Satu-satunya kelemahan mereka adalah bahawa mereka menekan imuniti dan mengurangkan daya tahan badan..
3. Ubat eksperimen ditetapkan apabila terapi lain gagal. "Rituximab" yang paling biasa digunakan, yang memungkinkan untuk mengurangkan bilangan limfosit, yang memainkan peranan penting dalam proses keradangan.

Perlu diingat bahawa ubat tertentu, dos dan kaedah penggunaannya ditetapkan secara eksklusif oleh pakar, dengan mengambil kira semua ciri penyakit ini.

Dadah tambahan

Diagnosis granulomatosis Wegener mengandaikan perkembangan pelbagai komplikasi, oleh itu, sebagai terapi tambahan, mereka boleh menetapkan:

1. Bisphosphonates, yang mengurangkan kemungkinan komplikasi kortikosteroid.
2. "Bactrim" atau "Biseptol" - ubat ini adalah langkah yang baik untuk mencegah penyebaran granulomatosis ke paru-paru.
3. Asid folik akan membantu mengatasi kekurangan vitamin B9 dalam badan.

Kaedah rawatan instrumental

Sekiranya granulomatosis Wegener telah memasuki tahap lanjut dan timbul komplikasi serius, pesakit diberi pelbagai jenis intervensi pembedahan, misalnya:

• dengan stenosis saluran udara, trakeostomi dipasang, iaitu tiub yang dimasukkan melalui sayatan ke dalam trakea dan terpaku pada kulit;
• dengan keradangan saluran hidung dan sinus, bilas setiap hari dengan larutan isotonik ditetapkan;
• sekiranya gangguan fungsi ginjal, mungkin diperlukan pemindahan organ penderma.

Ramalan

Granulomatosis Wegener tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, tetapi pengampunan kekal dapat dicapai. Harus diingat bahawa penyakit berulang hanya muncul pada 50% kes. Hasil mematikan adalah mungkin jika penyakit ini tidak dirawat untuk jangka masa yang lama. Rata-rata, orang dengan diagnosis seperti itu hidup 6-24 bulan, tetapi dengan terapi berkualiti tinggi, tempoh ini dapat ditingkatkan hingga beberapa dekad.

Komplikasi granulomatosis dinyatakan dalam kenyataan bahawa 85% pesakit mengalami kegagalan buah pinggang, 28% cacat septum hidung, 35% kehilangan pendengaran, dan 8% - penglihatan.

Penyakit Wegener adalah penyakit yang sangat jarang berlaku yang sukar diubati dan menyebabkan komplikasi serius. Kejayaan dalam merawat penyakit hanya dapat dicapai dengan bantuan pakar yang cekap dan cekap..

Granulomatosis Wegener

Granulomatosis Wegener adalah vaskulitis nekrotik sistemik vena kecil dan arteri dengan pembentukan granuloma di dinding vaskular dan tisu sekitar saluran pernafasan, ginjal dan organ lain. Granulomatosis Wegener dicirikan oleh rhinitis ulseratif necrotizing, perubahan laring, sinus paranasal, penyusupan tisu paru-paru dengan pembusukan, glomerulonefritis progresif yang cepat, ruam kulit polimorfik, polyarthralgia. Diagnostik berdasarkan penilaian klinikal dan makmal, data radiologi, hasil biopsi. Dengan granulomatosis Wegener, terapi hormon dan sitostatik ditunjukkan; prognosis perkembangan penyakit dalam bentuk umum tidak baik.

ICD-10

• Pengelasan
• Gejala
• Diagnostik granulomatosis Wegener
• Rawatan granulomatosis Wegener
• Komplikasi dan prognosis
• Harga rawatan

Maklumat am

Kejadian granulomatosis Wegener sama berlaku pada lelaki dan wanita dalam kumpulan umur sekitar 40 tahun..

Pengelasan

Dengan mengambil kira berlakunya perubahan patologi, granulomatosis Wegener dapat berlanjutan dalam bentuk lokal atau umum.

Dalam perkembangan granulomatosis Wegener, 4 peringkat progresif dibezakan. Tahap pertama granulomatous-nekrotizing vasculitis, atau granulomatosis rhinogenik, dilanjutkan dengan klinik rhinosinusitis purulen-nekrotik atau ulseratif-nekrotik, laringitis, nasofaringitis, perubahan yang merosakkan dalam kerangka osteochondral septum hidung dan orbit. Pada peringkat seterusnya (paru), parenkim paru-paru terlibat dalam proses patologi. Pada tahap ketiga, lesi umum berkembang dengan minat saluran pernafasan bawah, saluran gastrointestinal, sistem kardiovaskular, buah pinggang. Tahap terakhir, granulomatosis Wegener dicirikan oleh penyakit jantung paru atau kegagalan buah pinggang, yang menyebabkan kematian pesakit pada tahun berikutnya dari awal perkembangannya.

Gejala

Gejala umum granulomatosis Wegener termasuk demam, menggigil, berpeluh meningkat, kelemahan, penurunan berat badan, myalgia, arthralgia, arthritis. Manifestasi utama penyakit ini, yang berlaku pada 90% pesakit, adalah kekalahan saluran pernafasan atas. Untuk klinik granulomatosis Wegener, rinitis berterusan yang berterusan, pelepasan hemoragik purulen dari hidung, ulserasi selaput lendir hingga perforasi septum hidung, kecacatan pelana hidung adalah tipikal. Perubahan granulomatous-nekrotik juga berkembang di mulut, laring, trakea, saluran pendengaran, sinus paranasal..

Pada 75% pesakit dengan granulomatosis Wegener, perubahan infiltratif pada tisu paru-paru, rongga yang merosakkan di paru-paru, batuk dengan hemoptisis, menunjukkan perkembangan pleurisy, efusi pleura ditentukan. Penglibatan buah pinggang ditunjukkan dengan perkembangan glomerulonefritis dengan gejala hematuria, proteinuria, dan gangguan fungsi ekskresi. Kursus glomerulonefritis progresif yang cepat dalam granulomatosis Wegener membawa kepada kegagalan buah pinggang akut. Perubahan kulit ditunjukkan oleh ruam hemoragik dengan unsur-unsur nekrotisasi berikutnya.

Kerosakan pada organ penglihatan merangkumi perkembangan episcleritis (keradangan tisu dangkal pada sklera), pembentukan granuloma orbital, exophthalmos, iskemia saraf optik dengan kemerosotan fungsi visual sehingga hilang sepenuhnya. Dengan granulomatosis Wegener, sistem saraf, arteri koronari, dan miokardium terjejas.

Bentuk granulomatosis Wegener yang dilokalisasikan diteruskan dengan lesi utama saluran pernafasan atas - hidung berair yang berterusan, kesukaran bernafas hidung, mimisan, pembentukan kerak berdarah di saluran hidung, dan suara serak. Bentuk umum dicirikan oleh pelbagai manifestasi sistemik - demam, sakit muskuloskeletal, pendarahan, ruam polimorfik, batuk paroxysmal dengan dahak berdarah, pneumonia abses, peningkatan kegagalan kardiopulmonari dan buah pinggang.

Diagnostik granulomatosis Wegener

Kompleks prosedur diagnostik untuk granulomatosis Wegener merangkumi perundingan dengan pakar rheumatologi, ujian makmal, operasi diagnostik, dan pemeriksaan sinar-X. Ujian darah klinikal menunjukkan anemia normokromik, ESR dipercepat, trombositosis, urinalisis umum - proteinuria, mikrohematuria. Ujian darah biokimia menentukan peningkatan γ-globulin, kreatinin (dengan sindrom ginjal), urea, fibrin, seromucoid, haptoglobin. Penanda imunologi granulomatosis Wegener adalah antigen kelas HLA: DQW7, DR2, B7, B8; kehadiran antibodi antineutrofil, penurunan tahap pelengkap.

Apabila radiografi paru-paru di tisu mereka menyusup, rongga pereputan, eksudat pleura ditentukan. Bronkoskopi dengan biopsi membran mukus saluran pernafasan atas dilakukan. Dalam kajian biopsi, terdapat tanda-tanda morfologi vaskulitis granulomatous-nekrotizing.

Rawatan granulomatosis Wegener

Dengan bentuk granulomatosis Wegener yang terhad dan umum, terapi imunosupresif dengan siklofosfamid dalam kombinasi dengan prednison ditetapkan. Kursus alveolitis atau glomerulonefritis progresif yang cepat adalah petunjuk untuk terapi nadi gabungan dengan dos metilprednisolon dan siklofosfamid yang tinggi. Dengan peralihan perjalanan granulomatosis Wegener ke tahap pengampunan, dos siklofosfamid dan prednisolon secara beransur-ansur dikurangkan; untuk jangka masa yang panjang (sehingga 2 tahun), methotrexate diresepkan.

Generalisasi proses dalam granulomatosis Wegener (hemoptisis, glomerulonefritis, kehadiran antibodi terhadap leukosit neutrofil) memerlukan hemocorrection ekstrasorporeal - cryoapheresis, plasmapheresis, penyaringan plasma lata, farmakoterapi ekstrakorporeal. Dalam rawatan granulomatosis Wegener berulang, terapi imunoglobulin intravena berkesan. Untuk memanjangkan pengampunan, terapi rituximab dapat dilakukan. Perubahan stenosis pada laring dengan granulomatosis Wegener memerlukan trakeostomi dan reanastomosis.

Komplikasi dan prognosis

Kursus dan perkembangan granulomatosis Wegener boleh menyebabkan pemusnahan tulang wajah, pekak akibat otitis media yang berterusan, perkembangan granuloma nekrotik pada tisu paru-paru, hemoptisis, perubahan trofik dan gangren pada kaki, kegagalan buah pinggang, jangkitan sekunder semasa mengambil imunosupresan. Sekiranya tidak ada terapi, prognosis untuk granulomatosis Wegener tidak baik: 93% pesakit mati dalam tempoh dari 5 bulan hingga 2 tahun.

Bentuk granulomatosis Wegener tempatan lebih jinak. Terapi imunosupresif membantu memperbaiki keadaan pada 90 dan pengampunan yang stabil pada 75% pesakit. Tempoh pengampunan berlangsung rata-rata sekitar satu tahun, setelah itu pemburukan baru terjadi pada 50% pesakit. Kursus progresif granulomatosis Wegener terhad, walaupun terapi imunosupresif, diperhatikan pada 13% pesakit. Tidak ada langkah-langkah yang dikembangkan untuk mencegah granulomatosis Wegener.

Diagnosis granulomatosis Wegener

Penyakit ini, yang dikenali sebagai granulomatosis Wegener, adalah salah satu patologi autoimun yang jarang berlaku. Penyakit ini menyerang kapal kecil dan sederhana, berlalu dengan perkembangan perubahan nekrotik. Patologi ditemui pada separuh pertama abad ke-20 oleh doktor Jerman F. Wegener.

Apa itu Granulomatosis Wegener

Granulomatosis, juga disebut vaskulitis sistemik, boleh mempengaruhi populasi lelaki dan wanita. Pada dasarnya, penyakit ini didiagnosis pada usia pertengahan - antara 40 dan 55 tahun.

Dengan perkembangan penyakit ini, proses keradangan berbahaya berlaku di dinding vaskular. Sasaran utama adalah organ sistem pernafasan, saluran ginjal, organ penglihatan, bahagian bawah atau atas.

Penyakit ini diakui sebagai tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Sekiranya pesakit mengalami gangguan autoimun, doktor hanya dapat mengurangkan keadaan pesakit dan memanjangkan umurnya.

Etiologi penyakit

Pakar sering merasa sukar untuk menjawab soalan yang tepat mengapa granulomatosis Wegener berkembang. Patologi biasanya dikaitkan dengan kumpulan gangguan autoimun (asas untuk klasifikasi penyakit seperti ini adalah peningkatan kandungan antigen HLA-A8 dalam darah pesakit). Kehadiran bahan ini dalam kuantiti yang banyak adalah ciri orang yang cenderung genetik terhadap penyakit jenis autoimun.

Perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan banyak faktor yang memprovokasi:

• sitomegalovirus;
• jangkitan herpes;
• ciri keturunan ketahanan;
• tabiat merosakkan;
• proses onkologi;
• keadaan tertekan.

Permulaan penyakit ini dikaitkan dengan kekebalan humoral yang merosot, pembentukan antibodi yang terlalu aktif terhadap neutrofil, interaksi yang menimbulkan lekatan. Terhadap latar belakang proses ini, bahan aktif dilepaskan yang menyebabkan keradangan di bahagian kapal tertentu..

Semasa perkembangan penyakit ini, granuloma terbentuk - struktur nodular khusus yang terdiri daripada sel-sel besar.

Pertama, penyakit ini mempengaruhi saluran pernafasan, selepas itu merebak ke sistem penting badan yang lain. Tumbuh di dalam kapal, granuloma menyebabkan kerosakan, pecahnya, memprovokasi pendarahan dengan pelbagai tahap intensiti.

Bentuk, peringkat penyakit

Memandangkan keparahan gambaran klinikal, terdapat tiga jenis granulomatosis Wegener:

• dilokalisasikan;
• terhad;
• umum.

Penyakit ini mempunyai 4 peringkat utama, diringkaskan dalam jadual:

Ia dicirikan oleh kehadiran granulomatosis umum. Saluran pernafasan bawah, jantung, saluran darah, organ pencernaan terjejas.

KeempatTahap terakhir (mematikan) penyakit ini berlatarbelakangkan kegagalan jantung dan buah pinggang.

Selepas bermulanya peringkat akhir penyakit ini, pesakit boleh mati setelah 3-5 bulan atau dalam setahun.

Komplikasi biasa

Komplikasi utama vaskulitis sistemik ditunjukkan dalam sistem pernafasan. Dengan granulomatosis, terdapat risiko terkena gangguan seperti konjungtivitis kronik, stenosis, yang ditunjukkan dengan penyempitan laring, bronkus. Mungkin terdapat pendarahan di paru-paru, penyumbatan saluran lakrimal, penyumbatan saluran Eustachian, ubah bentuk hidung. Pneumonia pneumocystis, kelemahan atau kehilangan pendengaran sepenuhnya, penglihatan menjadi akibat patologi berbahaya.

Gejala granulomatosis

Ciri khas penyakit ini adalah persamaan dengan patologi yang lebih ringan yang tidak menimbulkan ancaman bagi kehidupan manusia. Tanda-tanda awal vaskulitis sistemik serupa dengan gambaran klinikal penyakit yang mempengaruhi sistem pernafasan atas..

Apabila seseorang diserang granulomatosis Wegener, simptomnya berupa:

• hidung berair yang berterusan;
• hidung kering;
• Kesukaran bernafas hidung
• suara serak;
• ulserasi mukosa;
• pembuangan lendir purulen, mimisan.

Pada awal perkembangannya, penyakit ini boleh menyebabkan perforasi septum hidung, pembentukan kerak berdarah purulen di dalam rongga. Dengan vaskulitis sistemik progresif, proses negatif berlaku di aurikel, di mulut.

Terdapat tanda-tanda granulomatosis Wegener yang muncul dalam bentuk penyakit apa pun. Gejala ini termasuk menggigil, berpeluh tidak teratur, penurunan berat badan secara tiba-tiba, sakit otot dan sendi, dan kehilangan kekuatan. Ruam hemoragik muncul pada kulit. Kemudian, nekrotisasi unsur epidermis berlaku..

Proses negatif meluas ke sistem saraf pusat, otot jantung, saluran besar. Dari sisi alat visual, episkleritis, iskemia saraf optik diperhatikan.

Granulomatosis paru-paru berkembang sebagai bronkitis atau trakeitis. Pesakit bimbang akan batuk yang tidak produktif, sesak nafas, sakit di sternum. Nodul terbentuk di tisu paru-paru, menyebabkan pendarahan. Selepas jangkitan, mereka mereput atau tumbuh semula di rongga dengan peluruhan purulen.

Tanda-tanda peringkat akhir

Pada peringkat akhir vaskulitis sistemik, badan mula tumbuh. Sinus terjejas, septum hidung rosak, lelangit lembut dan keras hancur, tisu muka mati.

Setelah proses patologi mencapai tahap generalisasi, organ pernafasan rosak. Batuk peretasan dengan dahak bernanah atau berdarah muncul, bentuk pneumonia yang bernanah berkembang, dan kekurangan paru meningkat.

Kaedah diagnostik

Diagnosis bermula dengan prosedur standard:

• ujian darah dan air kencing;
• radiografi paru-paru.

Dengan granulomatosis, terdapat manifestasi trombositosis, anemia, ESR yang dipercepat. Fibrin, urea, globulin dikesan dalam jumlah yang meningkat. Urinalisis mendedahkan proteinuria. X-ray menunjukkan adanya rongga pereputan, menyusup.

Semasa memeriksa kehadiran vaskulitis sistemik, imunodiagnostik adalah wajib. Kaedah ini mengesan di dalam badan orang sakit kehadiran antibodi antineutrofil, antigen, penurunan pelengkap.

Sebagai tambahan kepada prosedur asas, pesakit boleh menjalani biopsi, di mana serpihan selaput lendir diambil dari saluran pernafasan atas. Biomaterial yang dihasilkan dikaji secara terperinci menggunakan mikroskop.

Untuk membezakan granulomatosis Wegener dengan patologi lain, diagnosis pembezaan dilakukan. Pakar menentukan perbezaan antara vaskulitis sistemik dan jangkitan HIV, kandidiasis sistemik, proses onkologi malignan.

Cara merawat granulomatosis Wegener

Sebelum memulakan rawatan untuk vaskulitis sistemik, pakar menentukan peringkat penyakit, kawasan penyetempatan proses yang merosakkan, keadaan umum pesakit. Jenis ubat utama adalah:

• hormon kortikosteroid yang menurunkan reaksi negatif sistem imun (Methylprednisolone, Prednisolone);
• imunosupresan yang menekan fungsi sistem imun yang terlalu aktif (Methotrexate, Cyclophosphamide).

Sebagai tambahan kepada ubat-ubatan klasik, ubat eksperimen dapat digunakan. Ubat semacam itu mampu memberikan dinamika positif sekiranya hidangan utama tidak berkesan. Sekiranya granulomatosis mempengaruhi sistem pernafasan, pesakit boleh diresepkan Rituximab (ubat yang mengurangkan bilangan limfosit).

Ubat tambahan adalah antibiotik yang diperlukan untuk mencegah jangkitan paru-paru (Bactrim, Biseptol), asid folik, yang melambatkan pembentukan ulser, ubat-ubatan yang menghalang perkembangan osteoporosis (Bisphosphonate).

Sekiranya granulomatosis berjalan dengan berulang, pesakit diberi imunoglobulin intravena. Stenosis di kawasan laring dapat dihilangkan dengan trakeostomi (intipati kaedah ini adalah pengenalan pengganti tiruan untuk saluran angin).

Prognosis untuk granulomatosis Wegener

Statistik perubatan mengesahkan bahawa dalam 80% kes, diagnosis tepat pada masanya dan kursus rawatan yang dilakukan dengan betul dapat mencegah kematian pesakit. Sekiranya penyakit itu dikesan pada tahap perkembangan akhir, dan orang itu mulai menerima perawatan yang sesuai dengan penundaan, kematian dapat terjadi dalam jangka waktu dua tahun.

Peluang pemulihan bergantung kepada bentuk penyakit. Sekiranya granulomatosis Wegener memperoleh kursus jinak, risiko kematian pesakit atau memperoleh status orang kurang upaya akan dikurangkan.